RESUMEN
La nefropatía por inmunoglobulina M (NIgM) es una glomerulopatía idiopática caracterizada por depósitos mesangiales globales y difusos de IgM. Se realizó un estudio retrospectivo de las características clínicas e histopatológicas de los pacientes con NIgM atendidos en nuestro servicio. De 241 biopsias renales, 21 correspondieron a NIgM (8,7 %). Se incluyeron 18 pacientes (14 de sexo femenino, mediana de edad: 3,08 años). Se excluyó a 1 paciente por enfermedad sistémica asociada y a 2 por seguimiento menor a 1 año. Catorce pacientes se manifestaron con síndrome nefrótico (SN) y 4 con proteinuria aislada o asociada a hematuria. En la microscopia óptica, 13 presentaron hiperplasia mesangial, y 5 esclerosis focal y segmentaria. De los pacientes con SN, 7 fueron corticorresistentes, 4 corticodependientes y 3 presentaban recaídas frecuentes. Todos los pacientes con SN y 1 con proteinuria-hematuria recibieron inmunosupresores; los 18 pacientes recibieron, además, antiproteinúricos. Luego de 5,2 años (2-17,5) de seguimiento, 6 pacientes evolucionaron a enfermedad renal crónica
Immunoglobulin M nephropathy (IgMN) is an idiopathic glomerulopathy characterized by diffuse global mesangial deposits of IgM. We retrospectively studied the clinical and histopathological characteristics of the patients with IgMN seen in our service. Of 241 renal biopsies, 21 corresponded to IgMN (8.7 %). One patient was excluded due to associated systemic disease and 2 due to follow-up less than 1 year, 18 were included (14 girls, median age 3.08 years). Fourteen manifested with nephrotic syndrome (NS) and the remaining with proteinuria (isolated or associated with hematuria). On light microscopy, 13 had hyperplasia with mesangial expansion and 5 had focal and segmental sclerosis. Of the patients with NS, 7 were steroid-resistant, 4 steroid-dependent, and 3 frequent relapsers. All patients with NS and 1 with proteinuria-hematuria received immunosuppressants; the 18 patients also received antiproteinuric drugs. After 5.2 years (2-17.5) of follow-up, 6 patients developed chronic kidney disease.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Recién Nacido , Lactante , Preescolar , Niño , Adolescente , Inmunoglobulina M , Síndrome Nefrótico/patología , Síndrome Nefrótico/terapia , Enfermedades Renales , Síndrome Nefrótico/diagnósticoRESUMEN
Immunoglobulin M nephropathy (IgMN) is an idiopathic glomerulopathy characterized by diffuse global mesangial deposits of IgM. We retrospectively studied the clinical and histopathological characteristics of the patients with IgMN seen in our service. Of 241 renal biopsies, 21 corresponded to IgMN (8.7 %). One patient was excluded due to associated systemic disease and 2 due to follow-up less than 1 year, 18 were included (14 girls, median age 3.08 years). Fourteen manifested with nephrotic syndrome (NS) and the remaining with proteinuria (isolated or associated with hematuria). On Nefropatía por inmunoglobulina M: características histopatológicas y clínicas. Serie de casos Immunoglobulin M nephropathy: histopathological and clinical characteristics. Case series light microscopy, 13 had hyperplasia with mesangial expansion and 5 had focal and segmental sclerosis. Of the patients with NS, 7 were steroid-resistant, 4 steroid-dependent, and 3 frequent relapsers. All patients with NS and 1 with proteinuria-hematuria received immunosuppressants; the 18 patients also received antiproteinuric drugs. After 5.2 years (2-17.5) of follow-up, 6 patients developed chronic kidney disease.
La nefropatía por inmunoglobulina M (NIgM) es una glomerulopatía idiopática caracterizada por depósitos mesangiales globales y difusos de IgM. Se realizó un estudio retrospectivo de las características clínicas e histopatológicas de los pacientes con NIgM atendidos en nuestro servicio. De 241 biopsias renales, 21 correspondieron a NIgM (8,7 %). Se incluyeron 18 pacientes (14 de sexo femenino, mediana de edad: 3,08 años). Se excluyó a 1 paciente por enfermedad sistémica asociada y a 2 por seguimiento menor a 1 año. Catorce pacientes se manifestaron con síndrome nefrótico (SN) y 4 con proteinuria aislada o asociada a hematuria. En la microscopia óptica, 13 presentaron hiperplasia mesangial, y 5 esclerosis focal y segmentaria. De los pacientes con SN, 7 fueron corticorresistentes, 4 corticodependientes y 3 presentaban recaídas frecuentes. Todos los pacientes con SN y 1 con proteinuria-hematuria recibieron inmunosupresores; los 18 pacientes recibieron, además, antiproteinúricos. Luego de 5,2 años (2-17,5) de seguimiento, 6 pacientes evolucionaron a enfermedad renal crónica.
Asunto(s)
Síndrome Nefrótico , Insuficiencia Renal Crónica , Preescolar , Femenino , Hematuria , Humanos , Inmunoglobulina M , Proteinuria , Estudios RetrospectivosRESUMEN
Para determinar la tasa de filtrado glomerural(FG)en niños y jóvenes con diabetes insulinodependiente y controles no diabéticos,se utilizó la curva de desaparición plasmática del ácido dietilentriaminopentaacético marcado con tecnecio 99m(DTPA 99mTc)En la ejecución del método se encontró un error sistemático al normalizar el FG por la superficie corporal(SC)obtenida en distintos monogramas.Se hizo un análisis de la varianza resultando un error altamente significativo.Luego de comnparar los resultados obtenidos con la SC dada por la fórmula de D.Du Bois y E.Du Bois,5 de los 59 pacientes diabéticos estudiados(8,5 por ciento)que tenían más de 150ml/min/1,73 metros cuadrados de SC(alto riego de nefropatía)de acuerdo a datos obtenidos en algunos monogramas,descendieron a menos de 150ml/min/1,73 metros cuadrado de SC cuando se utilizó la fórmula de D.Du Bois y E Du Bois y 8 pacientes(13,6 por ciento)cuyo FG fue mayor de 160ml/min1,73 metros cuadrados(hiperfiltrado glomerular)tenían menos de 160 ml/min/1,73 metros cuadrados cuando se analizó de idéntica forma
Asunto(s)
Niño , Adolescente , Sesgo , Superficie Corporal , Diabetes Mellitus Tipo 1 , Tasa de Filtración Glomerular , PediatríaRESUMEN
Para determinar la tasa de filtrado glomerural(FG)en niños y jóvenes con diabetes insulinodependiente y controles no diabéticos,se utilizó la curva de desaparición plasmática del ácido dietilentriaminopentaacético marcado con tecnecio 99m(DTPA 99mTc)En la ejecución del método se encontró un error sistemático al normalizar el FG por la superficie corporal(SC)obtenida en distintos monogramas.Se hizo un análisis de la varianza resultando un error altamente significativo.Luego de comnparar los resultados obtenidos con la SC dada por la fórmula de D.Du Bois y E.Du Bois,5 de los 59 pacientes diabéticos estudiados(8,5 por ciento)que tenían más de 150ml/min/1,73 metros cuadrados de SC(alto riego de nefropatía)de acuerdo a datos obtenidos en algunos monogramas,descendieron a menos de 150ml/min/1,73 metros cuadrado de SC cuando se utilizó la fórmula de D.Du Bois y E Du Bois y 8 pacientes(13,6 por ciento)cuyo FG fue mayor de 160ml/min1,73 metros cuadrados(hiperfiltrado glomerular)tenían menos de 160 ml/min/1,73 metros cuadrados cuando se analizó de idéntica forma
